ДИСТРАКЦИОННЫЙ СЕРП

ДИСТРАКЦИОННЫЙ СЕРП, видимое в офтальмоскоп серповидное белое поле у соска зрительного нерва. Зрительный нерв проходит в глазное яблоко через отверстие в склере и сосудистой оболочке, к-рые образуют канал (canalis sclerotico-chorioidalis). В зависимости от формы этого канала изменяется картина окружности соска зрительного нерва. В том случае, когда одна стенка канала идет прямо вперед, а другая (височная стенка) принимает косое направление, сосок зрительного нерва оттягивается в сторону—внутрь канала. При офтальмоскопии вследствие прозрачности ткани соска зрительного нерва можно видеть височную стенку канала, прилегающую к окружности соска в фор-

Дистракционный серп: 1—склера; 2 — chorio-idea; 3 — пигментный эпителий; 4 — сетчатка; 5 — серп. (Из Ахеп-feld'a.)

ме узкого светлого серпа—Д. с. (по Ja-ger'y—конус). Такой серп (или конус) наблюдается также в том случае, если сосудистая оболочка с пигментным эпителием сетчатки (вследствие их недостаточного развития) не кончаются у самого края зрительного нерва. Тогда между краем зрительного нерва и пигментным -кольцом видна обнаженная склера в форме серпа. Д. с. чаще всего наблюдается в близоруких глазах, где вытяжение зрительного нерва чаще встречается и сильнее выражено. Нередко серп находят также в эмметропических и даже в гиперметропических глазах. Развитие серпа объясняют главн. образом выворачивающим действием верхней косой мышцы (Stilling). ДИСТРОФИЯ, dystrophia (от греч. dys— приставка, обозначающая дурное качество, и trepho—питаю), нарушение питания тканей или органов или целых систем организма. Нарушения обмена веществ в клетке издавна принято делить на две большие группы: 1) расстройства с характером преобладания ассимиляции над диссимиляцией (расстройства прогрессивного характера), куда относят процессы регенерации, гипертрофии и развития опухолей, и 2) расстройства с характером преобладания диссимиляции над ассимиляцией (расстройства регрессивные), или атрофические. Среди уклонений последнего рода в свою очередь различают: атрофии простые, или количественные, характеризующиеся простым уменьшением клеток и органов в объеме, без качественных изменений протоплазмы и вообще тканей, и атрофии, отличающиеся гл. обр. именно качественными изменениями, атрофии качественные, иначе называемые дегенерациями, перерождениями. Сюда относятся дегенерации белкового, жирового, углеводного, пигментного характера. Именно эти качественные атрофии, или дегенерации, и называют Д. Нек-рые авторы (Халатов) находят однако возможным говорить и о «гипертрофической Д.», относя к ней между прочим т. н. компенсаторные гипертрофии в тех случаях, когда увеличение органа в объеме идет за счет не столько пролиферации клеточных элементов, сколько увеличения в объеме самих клеток; при этом руководствуются тем соображением, что якобы нет данных в пользу допущения возможности увеличенного поступления веществ в клетку при избыточном питании, с чем согласиться однако нельзя. Причины Д. чаще всего токсического характера, но в ряде случаев Д. может быть и эндокринного происхождения, напр. т. н. слизистый отек при недостаточности щитовидной железы. Говорят еще о dystrophia adiposo-genitalis, при к-рой.собственно налицо общее нарушение жирового обмена в организме при атрофических явлениях со стороны генитального аппарата. При dystrophia musculorum progressiva наблюдается атрофия мышечных волокон с одновременной гипертрофией некоторых из них. В клинич. смысле по отношению к организму человека Д. или дистрофическим состоянием называют те хронические расстройства питания, при которых основным симптомом являются изменения питания с характером понижения его против нормы.             г. Сахаров. D. adlposo-genitalis (адипозо-генитальный синдром, синдром Babinski-Frohlich 'а) обычно рассматривается как синдром гипофизар-ного ожирения в комбинации с гипофизар-ньш евнухоидизмом. Описан в 1900 году Ба-бинским (у девушки 17 лет) и в 1901 году Фрёлихом (у мальчика 14 лет). Адипозо-генитальный синдром выявляется во всей полноте своей клин, картины обычно с наступлением периода полового созревания. Однако он может появиться и в зрелом возрасте, а иногда ясно намечается и в раннем детстве. Заболевают как девочки, так и мальчики. У последних клин, картина выступает обычно значительно яснее и дает меньше трудностей для диференциальной диагностики с другими формами гипогенитализма, сопровождающимися ожирением эндокринного происхождения. Главное место в клинич. картине занимают ожирение и задержка полового развития. Иногда адипозо-генитальный синдром сопровояедается и другими явлениями, патогенез которых связывается обычно с нарушением функции придатка мозга: акромегалоидизмом, genu valgum, чрезмерно высоким или карликовым ростом, искривлением позвоночника, симптомами микседемы или б-ни Деркума. Отложения жира могут достигать огромных размеров. Жир распределяется неравмерно и в особенно больших количествах скопляется на груди, животе (живот в виде передника лежит на бедрах) и в верхней части бедер. Обильные отложения жира имеются обычно также и во внутренних органах и особенно в брюшной полости. Половое развитие обычно задержано. У девушек запаздывает появление менструаций, часто дисменорея, сменяющаяся иногда полным прекращением менструаций. У юношей половые органы очень малы, нередко имеется эктопия яичек. Волосы на лобке редки, под мышками отсутствуют. Голос у юношей остается детским, усы и борова отсутствуют. У мужчин отсутствует половое влечение, обычно—импотенция. У женщин, несмотря на отсутствие полового влечения, способность зачатия может сохраняться. Обмен веществ представляет характерные изменения. Выносливость к углеводам всегда повышена. Сгорание их затруднено. Большая часть вводимых углеводов превращается в жиры. В нек-рых . случаях наблюдались явления несахарного мочеизнурения. Основной обмен не представляет обычно существенных изменений. Темп, тела б. ч. ниже нормы. Общая астения, низкое кровяное давление, нередко мелано-дермия в позднем периоде б-ни заставляли высказывать предположение об одновременной гипофункции хромаффинной системы. Гипосимпатикотония, каково бы ни было ее происхождение, наблюдается часто. В виду того, что причиной Д. адипозо-гениталь-ной в большинстве случаев бывает опухоль придатка мозга, обычно наблюдаются соотв. симптомы (головные боли, расстройство зрения и т. д.) и выясняемое рентгенологически расширение турецкого седла. Впрочем адипозо-генитальный синдром может развиться не только вследствие новообразований гипофиза, но и при опухолях, исходящих из третьего желудочка (см. ниже). I В таких случаях отсутствие деформации турецкого седла, характерной для новообразований мозгового придатка, и наличность симптомов базилярного характера, типичных для опухолей, исходящих из третьего желудочка, могут до известной степени облегчить диференциальный диагноз. Нужно еще иметь в виду возможность развития Д. адипозо-гениталыюй и без всяких опухолей, что нередко бывает в раннем детском возрасте после перенесенного энцефалита или менингита.—Т е ч е н и е болезни при наличности опухоли, не поддающейся хир. удалению, всегда фатально. Глубокой рентгенотерапией удавалось получать значительное улучшение и ремиссии, длящиеся годами. Хотя сифилис очень редко является причиной адипозо-генитального синдрома, во всех случаях однако должно быть испробовано специфическое лечение. Пат.-анат. исследования при Д. ади-позо-генитальной устанавливают, что в большинстве случаев б-ни основное изменение находится в гипофизе, при чем чаще всего в последнем обнаруживается опухоль в виде базофильной аденомы, рака, кисты. Точно так же опухоли из гипофизарного хода и тератомы, сдавливающие гипофиз, могут являться основой болезни. Реже находят нарушение целости придатка мозга в результате бывших кровоизлияний, туб. процесса, сифилиса. Описаны случаи Д. адипозо-гени-тальной при сильной водянке мозга, сдавливавшей гипофиз вследствие выпячивания дна III желудочка, при разрушении гипофиза от огнестрельного ранения и других травм черепа. Имеются наблюдения Д. ади-позо-генитальной на почве атрофии придатка артериосклеротического происхождения. Наконец бывают случаи Д. адипозо-гениталь-ной без всяких изменений придатка, но при наличности опухоли (напр. глиомы) или (реже) других изменений в области III желудочка и межуточного мозга. В половых железах при Д. адипозо-генитальной у мужчин находят атрофию и замедление (иногда прекращение) спермиогенеза в семенных канальцах наряду с атрофическими изменениями также и со стороны межуточных клеток яичек. У женщин в яичниках наблюдается уменьшение (до полного исчезания) фоли-кулов, образование множественных кист, склеротическая атрофия. — Патогенез адипозо-генитального синдрома связывается обычно с гипофункцией мозгового придатка, гл. обр. его железистой части. Кушинг, Аш-нер (Cushing, Aschner), в России — Архангельский и Карлик получили экспериментально адипозо-генитальный синдром у животных (собак), более года остававшихся живыми после полного удаления гипофиза. Несмотря на это, все же значение нарушений внутренней секреции гипофиза в патогенезе адипозо-генитального синдрома остается неясным. Камюс, Русси (Camus, Roussy), также имевшие в своем распоряжении большой экспериментальный материал, указывают, что при экстирпации гипофиза неизбежно повреждение ядер серого бугра, которое и является причинным моментом половой дистрофии и ожирения. И если гипофизарный карликовый рост, гипофизарное ожирение и гипофизарный инфантилизм все же, несмотря на возражения Камюса и Русси, можно признать закономерно повторяющимся следствием экстирпации гипофиза, то эти опыты во всяком случае не решают вопроса в пользу исключительно гипофизарного происхождения клинич. синдромаd. adiposo-ge-nitalis. Церебральное происхождение этого синдрома наряду с гипофизарным остается весьма вероятным. За это говорит и пестрота симптомов, наслаивающихся на основную картину адипозо-генитального синдрома, иногда оставляющая от него одно лишь ожирение (напр. при наличии не гипо-, а гипергенитализма и преждевременного полового развития). Гипофизарное происхождение б-ни Бабинского-Фрёлиха может быть установлено лишь при констатировании опухоли гипофиза или сдавлении его опухолью основания мозга, и то лишь со значительной долей вероятности и при условии исключения комбинированного расстройства эндокринных желез.                         А. Богомолец. Dystrophia musculerum progressive (myopa-thia)—прогрессивная мышечная Д., заболевание мышечного аппарата, характеризующееся атрофиями мышц на почве поражения мышечной ткани при полной неповрежденное™ периферического двигательного невро-на (клетки передних рогов спинного мозга, передние корешки, периферические нервы). Названием, определяющим болезнь по существу, можно считать «первичную миопатию» (Oppenheim). Выделение этого заболевания из обширной группы миопатий в обособленную нозологическую единицу было сделано в 1883 г. Эрбом (Erb), разделившим все чистые случаи прогрессивной мышечной атрофии на две группы: спинальную и чисто мышечную; к этому мнению присоединились Ландузи, Дежерин (Landouzy, Dejerine; 1884), предложившие деление намиелопати-ческую и миопатическую группы. Признаки, объединяющие все разновидности первичной миопатий: 1) начало болезни в молодом возрасте (детство, период полового созревания); 2)  наследств, передача, семейственность; 3)  избирательность поражения мышечных групп: а) мышцы, идущие от таза к туловищу, от таза к бедру, от бедра к голени, б)  мышцы, идущие от туловища к лопатке и плечу и от лопатки и плеча к предплечью, в)  мускулатура лица; 4) комбинация атрофии с истинной и ложной (миосклеротичес-кой, жировой) гипертрофиями 5) качественное понижение электровозбудимости, но без ясно выраженной реакции перерождения; 6) сохранение чувствительности; 7) не-нарушенность функций тазовых органов; 8) отсутствие бульварных явлений.—Основанием для выделения типичных разновидностей клин, картины служат как моменты начала заболевания, так и локализация атрофии; необходимо иметь в виду, что между отдельными клин, типами весьма нередки переходные формы. Типы мышечных прогрессирующих Д. I. Детская форма мышечной Д. с ложной гипертрофией (lipomatosis luxurians muscularis progressiva Heller'a, atrophia musculorum Jipomatosa Seidel'fl). Первые описания сде- лали Гризингер (Griesinger) в Германии (1864) и Дюшен (Duchenne) во Франции (1868). Начальные проявления—до 10-летнего возраста; наследование идет преимущественно по мужской линии; раньше обычно атрофируются мышцы туловища (преимущественно разгибатели спины), таза, бедер; мышцы верхних конечностей еще нормальны. Фнкц. недостаточность б-ных мышц создает своеобразные условия статики и передвгоке-ния тела, т. к. соответствующие движения выполняются приспособительно за счет еще непораженных групп. Движения эти стереотипно повторяются во всех случаях и при развитых формах настолько характерны, что позволяют безошибочно ставить диагноз; но и в самых начальных стадиях б-ни можно подметить отдельные типичные компоненты приспособляемости, что чрезвычайно важно для ранней диагностики (этот факт необходимо иметь в виду врачам охраны здоровья детей, т. к. при диспансеризации могут встретиться дети, о заболеваниях к-рых мышечной Д. их близкие даже и не подозревают). Прежде всего характерно положение тела при стоянии: спина изогнута лордотически, живот выпячен, верхняя часть тела откинута назад; такое положение тела об-           ^^^ условливается слабостью мус-          (^ш кулатуры, укрепляющей тазо-          \_Ш бедренные суставы, вследствие          Ь?Д чего таз и вместе с ним поясыич- /у У) ная часть позвоночника накло- /~у^ няются вперед, верхняя же часть &(\ туловища компенсаторно, для цА, Л сохранения равновесия, откло- | J няется назад (рис. 1). Поход-           ! ка приобретает признаки «раз-          / валистости» («утиная походка») (. 4 вследствие слабости ягодичных 1,1 средних мышц. Особенно харак- Щ терны движения б-ных при на- ^М^ клонении тела вперед и выпря- «гС-Л»" млении его (вставание из лежа- ри0. j чего положения, поднимание с пола предметов): движения эти совершаются за счет мышц рук, которыми больные опираются на бедра и на колени при наклонении тела и отталкиваются от бедер и колен при выпрямлении («карабкаются по ногам»; рисунки 2—5). Тщательное исследование мускулатуры всего тела обнаруживает наряду с атрофиями определенных групп увеличение объема отдельных мышц — преимущественно икроножных, затем дельтовидных (рис. 6)—за счет отложения в них жировой ткани.—-II. Детская форма мышечной Д. с поражением мускулатуры лица; первые наблюдения принадлежат Дюшену, подробное описание сделали Ландузи и Дежерин (type facio-scapulo-humeral). Развивается в раннем детстве, начинается с поражения мышц лица (прежде всего появляется слабость круговой мышцы глаз и рта), вследствие чего сначала затруднены закрывание глаз и движения рта при смехе, свисте, разговоре. В тех случаях, когда появляется псевдогипертрофия круговой мышцы рта, губы становятся толстыми, выпяченными («губа тапира»); в дальнейшем при постепенном распространении процесса на осталь- seo ную мускулатуру лица мимика становится малоподвижной, щеки западают, нижняя губа отвисает,и лицо приобретает особенности, очень облегчающие диагностику заболевания (facies myopathica). В позднейших стадиях развивается полная неподвижность только supinator longus (рис. 8). На нижних конечностях преимущественно поражаются glutaei, quadriceps, peronaei, tibiaUs anter. Мышцы лица за редкими исключениями остаются здоровыми. Кроме двигательных расстройств, общих всем вышеописанным фор-

Рисунок 2.                                         Рисунок 3.                                       Рисунок 4.

Рисунок 2—5. Приемы, при помощи которых б-ная поднимается с полу. Рисунок 5. лица («лицо сфинкса»). Одновременно или несколько позднее поражаются мышцы плечевого пояса, плеча, а в дальнейшем—разгибатели спины, тазовые и бедренные мышцы, давая такую же, как и при первой форме, типическую картину (рис. 7).—III. Ю н о-шеская форма. Описана Эрбом. Начало между 20 и 40 гг. жизни. Наследование мам (стояние, походка, сгибание, разгибание туловища), характерными для типа Эрба являются: крыловидное отстояние, лопаток

РИС. 6.

чаще по женской линии. Сначала обычно поражаются мышцы плечевого пояса (type sca-pulo-humeral Vulpian), затем процесс переходит на мышцы туловища и верхних конечностей. Избирательное постоянство поражения, установленное Эрбом, касается следующих мышц: pectoralis major et minor, cucul-laris, latissimus dorsi, serratus anter. major, rhomboidei, lumbo-sacralis, longissimus dorsi и позднее triceps. Как правило остаются пощаженными sterno-cleido-mastoideus, levator anguli scapulae, coraco-brachialis, teretes, del-toideus, supra- et infraspinati и мелкие мышцы кисти; из мышц предплечья поражается

Рисунок 7.

Рисунок (паралич m. serrati) и «расслабление» плеч, выражающееся невозможностью для б-ного фиксировать плечи книзу вследствие слабости мышц капюшонной, зубчатой, широкой мышцы спины и грудных мышц лопатки (рис. 9). В поздних стадиях б-ни появляются расстройства дыхания (служащие причиной смертельного исхода) вследствие атрофии межреберных мышц и диафрагмы.—Течение мышечной дистрофии при всех формах хроническое, медленно прогрессирующее; иногданаблю-даются приостановки процесса. Диференциальный диагноз. Некоторое сходство клинической картины d.muscula-ris progressiva в отношении главного внешнего признака—мышечных атрофии—имеется со всеми формами, к-рые находятся в близком родстве, как полиомиелиты, боковой амиотрофический склероз, спинномозговая мышечная атрофия, невротическая мышечная атрофия, myatonia congenita и пр.

Рисунок 9.

Однако диференциальный диагноз не представляет затруднений, если основным критерием явятся: типичность расположения поражений мышечных групп при миопати-ческих формах, тщательный анализ анамнестических данных (наследственность, семейность, начало в определенном возрасте), углубленное клин, исследование (чувствительность, рефлексы, электровозбудимость), а также микроскопическое исследование мышц (биопсия).—Этиология и патогенез. В основе миопатических Д. лежит врожденная слабость мышечной системы (абиотро-фии по Gowers 'у). Ближайшие причины избирательного поражения определенных сегментов мышечной системы неизвестны; это явление относится к трудно поддающейся изучению области избирательных дегенерации. Недостаточность энергии роста мышечных сегментов повидимому имеется еще в эмбриональном формировании мышечной ткани из мезодермы. Врожденность миопатий подтверждается частотой комбинаций их с другими синдромами аномалий развития нервной системы, а также других систем. Исследованиями Ленца, Сименса (Lenz, Siemens), Давиденкова установлено, что миопа-тия 1) чаще всего передается по рецессивному типу, 2) нередко может передаваться и по доминантному типу, при чем это имеет место б. ч. в отношении легких случаев, т.к. случаи тяжелые приводят к прекращению рода, 3) нередко передается по рецессивному, связанному с полом типу.—Пат. анатомия. Налицо картина атрофического процесса в различных стадиях его развития: постепенное сужение мышечных волокон до полного их исчезновения, размножение ядер сарколеммы. Наряду с атрофией мышечных волокон нередко наблюдаются процессы чрезмерного роста других тканей, заложенных в межмышечных промежутках,—жировой и соединительной. Макроскопически эти процессы выражаются увеличением объема атрофированных мышц (ложная гипертрофия), при чем жировая инфильтрация придает мышцам тестоватую мягкость, обнаруживаемую ощупыванием. Иногда, при общей атрофии, в отдельных мышцах может появляться и размножение мышечных элементов (истинная гипертрофия). В спинном мозгу и периферических нервах до сих пор как правило изменений не обнаруживали, но в нек-рых, гл. обр. атипических случаях были находимы изменения в спинном мозгу, именно— уменьшение количества и размера двигательных клеток, без деструктивных процессов в них. Эти наблюдения подтверждают мнение, что формы спинальной, невротической и миопатической мышечных атрофии, будучи различными в анат. отношении и по клин, симптомам, могут объединяться сущностью врожденного дегенеративного процесса.— Предсказание всегда мало благоприятно. На общую продолжительность жизни миопатия непосредственного влияния не оказывает, за исключением тех случаев, когда поражается дыхательная мускулатура. Общие защитительные силы организма у миопатиков ослаблены, и это может неблагоприятно отразиться на течении случайных острых заболеваний.—Л е ч е н и е. Специфических средств против миопатий нет. Применяются: электризация, массаж и активная гимнастика; необходимо однако избегать утомления. Целесообразно периодическое применение общих укрепляющих лекарственных и питательных препаратов, водолечения.                                       А. Сурков. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925 (лит.); Рот В., Мышечная сухотка, М., 1895 (лит.); О р р е п-h e i m H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, В. I, В., 1923. Лит. по Д. эндокрипного происхождения — см. лит. к ст. Внутренняя секреция ж Гипофиз.
Смотрите также:
  • ДИС-ФУНКЦИЯ (от греч. dys—частица, означающая нарушение, расстройство,и лат. functio—функция), нарушение функции, особенно в качественном отношении. Примеры: Дизагнозия (от греческ. gnosis—узнавание)—нарушение способности узнавать предметы (см. Агнозия). Дизагрега-ц и я, лучше—дезагрегация (от лат. ...
  • ДИТРИХА ПРОБКИ, см. Мокрота.
  • ДИТТЕЛЬ, Леопольд (Leopold Dittel, 1815—98), известный хирург, основоположник венской урологической школы. С 1848 г. Диттель работал ассистентом у венского проф. хирургии Думрейхера. В I860 г. Диттель получил в качестве доцента ...
  • ДИУРЕЗ. Содержание: Физиология Д. Определение понятия и роль Д. в организме      374 Развитие учения о Д.............      375 Работа почки и потребление ею ...
  • ДИУРЕТИН, Diuretinum(<I>VII),смесь тео-броминнатрия и салициловокислого натрия в виде двойного соединения—Theobrominna-trium cum Natrio salicylico, C7H7NaN402 + -f-C0Hj(OH)(COONa), обычно называемого Theobrominum natrio-salicylicum; препарат выпущен в 1890 г. в ...